2017年10月30日，美国心脏协会/美国心脏病学会/美国心律学会（AHA/ACC/HRS）三大学会公布了共同指南，以治理室性心律失常（VA），预防心脏性猝死（SCD）。专家们检索了2017年3月前的多个英语文献库，评估了VA流行病学、基因与基础研究、电生理机制研究、诊断、治疗新技术和新方法等诸多方面的进展与证据。针对每一具体问题，采用模块化的写作方式，用表格、文字、流程图等推荐建议，全面更新了2006版VA指南。本文释读新指南的一些要点。

一、要点的推荐级别

推荐级别反映了推荐的力度，取决于对获益与风险的权衡结果。由强至弱分为五级：Ⅰ级，强烈推荐，获益>>>风险；Ⅱa级，中度推荐，获益>>风险；Ⅱ b级，弱力推荐，获益≥风险；Ⅲ无益级，不推荐，获益＝风险；Ⅲ有害级，不该用，获益<风险。英文指南的级别标于要点之前，中文释读移于要点之后。

二、要点的证据水平

证据水平反映了要点所据研究的质量水平。分为5类。

A类：高质量的多个随机对照研究，注册研究及相应的荟萃分析。

B-R类：中等质量的1个或数个随机对照研究及相应的荟萃分析。

B-NR类：设计良好，排除条件严格的非随机研究、观察性研究、注册研究及相应的荟萃分析。

C-LD类：设计与排除条件受限制的随机或非随机观察、注册研究及相应的荟萃分析；人体生理学或机制研究。

C-EO类：基于临床经验的专家共识。

证据水平与推荐级别无关，如C类证据，不意味着推荐不强烈。英文指南标于要点之前，中文释读移于要点之后。标注SR者，代表专门委员会进行了系统评估。

三、要点的价值水平

新指南首次评估了一些要点的价值。参照美国的国内生产总值（GDP）和国民人均收入，依据质量校正生存年（quality-adjusted life years，QALY）所用的花费，将价值水平分为五级。

高值：低花费高效益，累积价效比<5万美元/QALY

中值：累积价效比5万～15万美元/QALY。

低值：累积价效比>15万美元/QALY。

不定值：评估后未能确定价值。

未评估：未做价值评估。

四、指南的适用范畴

指南主要为治理成人（>18岁）有VA及心脏骤停或SCD风险者提供指导。心脏骤停（SCA）不等于SCD。SCA是指心脏活动突然停止，患者无反应、无正常呼吸和无循环指征，救治不及时导致SCD，而及时恰当的心肺复苏术可以逆转。指南未涉及VA之外的其他因素所致的SCA与SCD，未涉及技术细节的指南。强调了医患共同决策的重要性，要求患者、亲属及临床医生共同选择处置措施，尤其要尊重患者的个人偏好。VA的电子器械等贵重治疗，强调前提条件是患者预期剩余生命（余生）长于1年，而且生活的要有意义。

五、公用的缩略语

新指南文本长、内容广泛，缩略语多。专家们公用的部分缩略语含义如下。

ACS：急性冠状动脉综合征；AED：体外自动除颤仪；AMI：急性心肌梗死；BNP：脑钠肽；CABG：冠状动脉旁路移植术；CKD：慢性肾脏疾病；CPR：心肺复苏术；CRT：心脏再同步治疗；CT：X线计算机断层成像；ECG：心电图；ERC：证据评估委员会；ESRD：终末期肾病；GDMT：遵循指南的处置和治疗；HCM：肥厚型心肌病；HF：心力衰竭（心衰）；HFpEF：心衰射血分数正常；HFrHF：心衰射血分数降低；ICD：植入型心律转复除颤器；LV：左心室；LVAD：左心室辅助装置；LVEF：左心室射血分数；MI：心肌梗死；MRI：心脏磁共振成像；NICM：非缺血性心肌病；NSVT：非持续性室性心动过速；PET：正电子散射断层扫描；PCI：冠状动脉介入治疗；PVC：室性早搏；QOL：生命质量；RCT：随机控制试验；RV：右心室；RVOT：右心室流出道；SCA：心脏骤停；SCD：心脏性猝死；SVT：室上性心动过速；TOF：法洛四联症；VA：室性心律失常；VT：室性心动过速；VF：心室颤动。

六、检查与评估要点

1．晕厥有VA或疑似原因为VA者，应住院评估，监护和处置（Ⅰ级，B-NR）。

2．血流动力学稳定的持续性宽QRS心动过速，应获取发作时的12导联心电图（Ⅰ级，B-NR）。

3．症状与情绪激动、疑似心肌缺血、儿茶酚胺敏感性多形性VT有关者，运动试验有助于评估运动诱发的VA（Ⅰ级，B-NR）。

4．疑似或确诊的VA，应获取窦性心律下的12导联心电图，寻找基础疾病的线索（Ⅰ级，B-NR）。

5．动态心电图有助于评估心悸、前兆晕厥、晕厥等症状是否由VA所致（Ⅰ级，B-NR）。

6．疑似VA引起的偶发症状（含晕厥），植入型心电监测仪有用（Ⅱa级，B-NR）。

7．VA已知或疑似有结构性心脏病，或有猝死风险者，推荐行超声心动图检查，评估心脏结构与功能（Ⅰ级，B-NR）。

8．VA疑似有结构性心脏病，心脏MRI或CT有助于明确诊断及病变特点（Ⅱa级，C-EO）。

9．结构性心脏病者，测量脑钠肽和N末端脑钠肽前体，在标准因素之外增加预测SCA或SCD风险的信息（Ⅱa级，B-NR）。

10．患者或家属检测基因，行SCA/SCD危险分层者，遗传咨询有益（Ⅰ级，C-EO）。

11．SCA生存者原因未明，冠状动脉CT或介入造影可确诊缺血性心肌病，指导再血管化治疗（Ⅰ级，C-EO）。

12．缺血性心肌病、NICM、成人先天性心脏病（先心病）患者，若有晕厥或VA的其他症状，不符合ICD的一级预防适应证，电生理检查可评估持续性VT的风险（Ⅱa级，B-NR）。

13．符合ICD植入适应证者，不必只为诱发VA、评估风险而行电生理检查（Ⅲ无益级，B-NR）。

14．长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性VT、短QT综合征或早复极综合征者，不推荐行电生理检查评估VA的风险（Ⅲ无益级，B-NR）。

七、基础处置要点

1．HFrHF（LVEF<40%）患者，为降低SCD及全因死亡率，推荐使用β受体阻滞剂、盐皮质素受体拮抗剂和血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂/血管紧张素受体－脑啡肽酶抑制剂（Ⅰ级，A）。

2．持续性VA与SCA生存者，应评估缺血性心脏病并恰当地再血管化（Ⅰ级，B-NR）。

3．冠状动脉开口异常疑似导致SCA者，推荐手术校正或再血管化（Ⅰ级，C-EO）。

4．单形VT，若药物与导管消融无效，有理由行外科消融（Ⅱb级，C-LD）。

5．VA无症状，不危及生命者，有理由用β受体阻滞剂（Ⅱa级，C-LD）。

6．VT/VF风暴，β受体阻滞剂或其他抗心律失常药物、导管消融无效，或不耐受，或不可能，有理由行去心脏交感神经术（Ⅱb级，C-LD）。

八、急诊处置要点

1．SCA发作时，应按发布的初级及高级生命支持流程行心肺复苏术（Ⅰ级，A）。

2．血流动力学不稳定的VA，若持续发作，或在最大能量电击后复发，静脉用胺碘酮可以稳定再除颤后的心律（Ⅰ级，A）。

3．患者发作血流动力学不稳定的VA，应行直流电击转复（Ⅰ级，A）。

4．多形性VT或VF伴ST抬高性心肌梗死，推荐急诊行冠状动脉造影和再血管化治疗（Ⅰ级，B-NR）。

5．宽QRS心动过速诊断未明，先假定其为VT（Ⅰ级，C-EO）。

6．血流动力学稳定的VT，静脉用普鲁卡因胺有助于终止VT（Ⅱa级，A）。

7．VF或多形性VT引起SCA者，若CPR、除颤和血管加压素治疗无反应，静脉用利多卡因有益（Ⅱa级，B-NR）。

8．心肌缺血导致的多形性VT，静脉用β受体阻滞剂有用（Ⅱa级，B-NR）。

9．近期心肌梗死，尽管已用抗心律失常药物和直流电转复，VT/VF仍反复发作（VT/VF风暴）者，静脉注射β受体阻滞剂有用（Ⅱa级，B-NR）。

10．SCA者行CPR时，有理由使用肾上腺素（每3～5 min1 mg）（Ⅱb级，A）。

11．VT发作，血流动力学稳定，静脉用胺碘酮或索他洛尔可能终止VT（Ⅱb级，B-NR）。

12．SCA发作者，大剂量（每次>1 mg）的肾上腺素，不比标准剂量有益处（Ⅲ无益级，A）。

13．难治性VF，与尖端扭转型VT无关者，静脉用镁剂无益处（Ⅲ无益级，A）。

14．疑似AMI者，用利多卡因或大剂量胺碘酮预防VT，有潜在害处（Ⅲ有害级，B-NR）。

15．宽QRS心动过速起源未明者，使用钙通道阻滞剂（如维拉帕米和地尔硫 ）可能有害（Ⅲ有害级，C-LD）。

九、结构性心脏病VA与SCD的处置要点

（一）缺血性心脏病

1．缺血性心脏病，VT/VF所致SCA的生存者，或有血流动力学不稳定的VT（B-R）或非可逆因素导致的稳定VT（B-NR），余生>1年，推荐使用ICD（Ⅰ级，B-R/B-NR）。

2．ICD二级预防SCD的价值适中，尤其是以并发症负荷与心功能状态推断VA所致的死亡风险高，而非心律失常死亡（心脏或非心脏）的风险低者（中值，B-R）。

3．缺血性心脏病伴晕厥者，若电生理检查诱发单形持续性VT，余生>1年，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

4．冠状动脉痉挛致VA者，有必要禁烟，用钙通道阻滞剂最大的耐受剂量治疗，以减少反复缺血及VA发作（Ⅰ级，B-NR）。

5．冠状动脉痉挛所致SCA生存者，若药物治疗无效或不能耐受，余生>1年，有理由使用ICD（Ⅱa级，B-NR）。

6．冠状动脉痉挛所致SCA生存者，若余生>1年，有理由ICD与药物治疗合用（Ⅱb级，B-NR）。

7．缺血性心脏病LVEF<35%，心肌梗死后至少40 d，或再血管化后90 d，若在GDMT的基础上，心功能仍为Ⅱ或Ⅲ级者（NYHA分级），推荐ICD作一级预防（Ⅰ级，A）。

8．如上述患者心功能为Ⅰ级（NYHA分级），推荐使用ICD（Ⅰ级，A）。

9．ICD在VA所致SCD的一级预防中，具有高价值（高值，B-R）。尤其是根据合并症数量及心功能状态证实VA所致死亡风险高，非心律失常死亡风险低者。

10．陈旧性心肌梗死有NSVT，LVEF<40%，电生理检查可诱发VT或VF者，若余生>1年，推荐应用ICD（Ⅰ级，B-R）。

11．NYHA分级IV级的非住院患者，若等待心脏移植或LVAD，余生>1年，有理由使用ICD（Ⅱa级，B-NR）。

12．药物治疗无效的Ⅳ级（NYHA分级）患者，若不打算心脏移植、LVAD、或CRTD治疗，无ICD指征（Ⅲ无益级，C-EO）。

13．缺血性心脏病VA反复发作者，若症状明显，或已优化程控，ICD仍多次电除颤，继用β受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔治疗，有助于抑制VA反复发作（Ⅰ级，B-R）。

14．陈旧性心肌梗死，症状性VT反复发作，或为VT/VF风暴，若胺碘酮（B-R）与其他药物（B-NR）治疗无效或不能耐受，推荐导管消融治疗（Ⅰ级，B-R/B-NR）。

15．缺血性心脏病，ICD因单形性VT放电，或持续性单形性VT有症状且反复发作，血流动力学可耐受，导管消融可作为一线治疗，减少VA的反复发作（Ⅱb级，C-LD）。

16．陈旧性心肌梗死者，不应使用Ⅰc类抗心律失常药物（如氟卡胺、普罗帕酮）（Ⅲ有害级，B-R）。

17．连续发作的VT/VF，在有效控制发作前，为防反复电击，不应植入ICD（Ⅲ有害级，C-LD）。

18．缺血性心脏病合并持续性单形性VT，单纯冠脉再血管化不足以有效防止VT反复发作（Ⅲ无益级，C-LD）。

（二）非缺血性心肌病（NICM）

1．疑似心肌浸润过程导致的NICM，钆延迟增强MRI有助于诊断（Ⅰ级，B-NR）。

2．疑似NICM者，钆延迟增强MRI有助于评估SCA/SCD的风险（Ⅱa级，B-NR）。

3．NICM，早发（40岁前）传导疾病及左心室功能障碍，或一级亲属（<50岁）中有NICM与SCD的家族史者，有必要检测基因与遗传咨询，以探明可能的遗传病，澄清预后，筛查亲属（Ⅱa级，C-EO）。

4．NICM，若为VT/VF所致SCA生存者，或有血流动力学不稳定的VT（B-R），或非可逆因素导致的稳定性VT（B-NR），余生>1年，推荐使用ICD（Ⅰ级，B-R/B-NR）。

5．NICM余生>1年，若有VA所致的晕厥，不符合ICD一级预防适应证，行电生理检查作危险分层或植入ICD有益处（Ⅱa级，B-NR）。

6．NICM心脏骤停生存者，有持续性VT或症状性VA，若因预期寿命短，或其他功能异常，不能或不偏好ICD者，可用胺碘酮预防SCD（Ⅱ b级，B-R）。

7．NICM余生>1年，若在GDMT基础上，仍有心功能Ⅱ～Ⅲ级心衰症状，LVEF≤35%，推荐使用ICD（Ⅰ级，A）。

8．Lamin A/C突变导致的NICM，若余生>1年，有两个以上的危险因素（NSVT、LVEF<45%、非错义突变和男性），植入ICD有益（Ⅱa级，B-NR）。

9．NICM余生>1年，若在GDMT基础上，仍有心功能Ⅰ级心衰症状，LVEF≤35%，可考虑植入ICD（Ⅱb级，B-R）。

10．药物无效、心功能Ⅳ级的心衰患者，若不打算心脏移植、LVAD或植入兼有起搏与除颤功能的CRT，不应植入ICD（Ⅲ无益级，C-EO）。

11．NICM植入ICD者，尽管已优化程控，仍自然发作VA或反复恰当电击，用β受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔有益（Ⅱa级，B-R）。

12．NICM单形持续VT反复发作者，若药物治疗无效或不能耐受，导管消融有助于减少VT发作和ICD放电（Ⅱa级，B-NR）。

（三）致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）

1．ARVC的先征者若有致病基因突变，应选取其一级亲属行临床筛查、基因检测与遗传咨询（Ⅰ级，B-NR）。

2．疑似ARVC者，如有VA或心电图异常，MRI检查有助于确诊和危险分层（Ⅰ级，B-NR）。

3．ARVC余生>1年，若有SCD风险增加的其他指标（SCA生存者、持续性VT、明显心功能异常、RVEF/LVEF≤35%），推荐使用ICD（Ⅰ级，B-NR）。

4．ARVC有VA者，推荐使用β受体阻滞剂（Ⅰ级，B-NR）。

5．临床确诊的ARVC者，推荐避免过度运动（Ⅰ级，B-NR）。

6．临床推断或疑似ARVC者，基因检测与遗传咨询有助于确诊及家属的定向基因特异性筛查（Ⅱa级，B-NR）。

7．ARVC余生>1年，若晕厥由VA所致，ICD有用（Ⅱa级，B-NR）。

8．ARVC者，无临床VA的证据，β受体阻滞剂有用（Ⅱa级，B-NR）。

9．ARVC者，若症状性持续VT反复发作，β受体阻滞剂不能控制，或不能耐受，联合心内、外膜导管消融有益（Ⅱa级，B-NR）。

10．疑似ARVC者，信号平均心电图有助于诊断和危险分层（Ⅱa级，B-NR）。

11．有ARVC的临床证据，若无症状，为评估风险可考虑行电生理检查（Ⅱb级B-NR）。

（四）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）

1．HCM患者，推荐初诊时即刻及继后定期行SCD的风险评估（Ⅰ级，B-NR）。

2．HCM余生>1年，若为VT/VF所致SCA生存者，或持续性自发VT导致晕厥与血流动力学障碍，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．HCM患者的一级亲属，应行心电图和超声心动图检查（Ⅰ级，B-NR）。

4．HCM已确诊致病突变者，推荐其一级亲属行遗传咨询和检测突变特异性基因（Ⅰ级，B-NR）。

5．临床疑似或确诊的HCM患者，遗传咨询与基因检查合理（Ⅱa级，B-NR）。

6．HCM余生>1年，若合并下列一项或多项危险因素，有理由植入ICD（Ⅱa级）：① LV最大室壁厚度≥30%（B-NR）。②一个或多个一级亲属中疑似因HCM引起SCD（C-LD）。③近6个月内出现一次或多次不明原因的晕厥（C-LD）。

7．HCM余生>1年，若具备调控猝死风险的因素或高危因素，及以下条件，有理由使用ICD（Ⅱa级）：自发NSVT（C-LD）；运动导致血压异常（B-NR）。

8．HCM余生>1年，若不具备其他引起猝死的因素，但具备下列条件者，可考虑植入ICD，然而是否获益尚不清楚（Ⅱb级）：有自发NSVT（B-NR）或运动导致血压异常（B-NR）。

9．HCM有持续性VT/VF病史，若患者不选择或不能植入ICD，可使用胺碘酮（Ⅱb级，C-LD）。

10．HCM者毋需用程序刺激电生理检查行危险分层（Ⅲ无益级，B-NR）。

11．HCM已知基因型无SCD风险，不应植入ICD（Ⅲ无益级，B-NR）。

（五）心肌炎

1．确诊或疑似心肌炎者，若有VT/VF危及生命，推荐转入具备血流动力学支持及心律失常高端处理能力的中心就诊（Ⅰ级，C-LD）。

2．巨细胞性心肌炎，余生>1年，已行GDMT，若仍有VF或血流动力学不稳定VT，应植入ICD或/和抗心律失常药物治疗（Ⅱb级，C-LD）。

（六）心脏结节病（cardiac sarcoidosis）

1．心脏结节病余生>1年，若有持续性VT，或SCA生存者，或LVEF≤35%，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

2．心脏结节病余生>1年，LVEF>35%，有晕厥，心脏MRI或PET检查发现心肌瘢痕，若有永久起搏器适应证，有理由植入ICD（Ⅱa级，B-NR）。

3．心脏结节病余生>1年，LVEF>35%，可行电生理检查，若诱发持续性VT，则植入ICD（Ⅱa级，C-LD）。

4．心脏结节病有永久起搏器适应证者，植入ICD有益（Ⅱa级，C-LD）。

5．心脏结节病频发症状性VA，有心肌炎性反应证据者，抗心律失常药物与免疫抑制剂合用，有助于减少VA负荷（Ⅱa级，C-LD）。

（七）心衰低射血分数（HFrHF）

1．HFrHF等待心脏移植者，计划出院，除此之外不具备ICD指征（如心功能Ⅳ级和/或使用强心药物），也有理由植入ICD（Ⅱa级，B-NR）。

（八）左心室辅助装置（left ventricular assist device，LVAD）与心脏移植

1．使用LVAD治疗，有持续性VA者，植入ICD有益（Ⅱa级，C-LD）。

2．心脏移植者，余生>1年，有严重的移植心脏血管病与左心室心功能不全，有理由使用ICD（Ⅱb级，B-NR）。

（九）神经肌肉性疾病（neuromuscular disorders）

1．神经肌肉性疾病余生>1年者，ICD植入的一级和二级预防的适应证与非缺血性心肌病相同（Ⅰ级，B-NR）。

2．Emery-Dreifuss和肢带型肌营养不良症ⅠB型，进行性累及心脏，若余生>1年，有理由使用ICD（Ⅱa级，B-NR）。

3．肌营养不良症，尽管初诊时无症状，也需随访是否累及心脏（Ⅱa级，B-NR）。

4．Ⅰ型肌营养不良症，余生>1年，有永久起搏器指征者，可考虑用ICD降低VT导致SCA的风险（Ⅱb级，B-NR）。

十、心脏离子通道病VA与SCD处置要点

1．有致病突变基因的长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性VT、短QT综合征、Brugada综合征等患者的一级亲属，推荐行遗传咨询和检测突变特异性基因（Ⅰ级，B-NR）。

2．离子通道病的SCA生存者，余生>1年，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

（一）长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）

1．LQTS静息QTc间期>470 ms者，推荐使用β受体阻滞剂（Ⅰ级，B-NR）。

2．高危LQTS，若β受体阻滞剂无效或不能耐受，推荐联合强化治疗，按其分型选择药物、去左心交感神经术和/或植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．LQTS，β受体阻滞剂已用至最大耐受量，若仍有反复恰当ICD电击，推荐加用按其分型选择的其他药物强化治疗，或去左心交感神经术（Ⅰ级，B-NR）。

4．临床诊断的LQTS，推荐行遗传咨询和基因检测（Ⅰ级，B-NR）。

5．疑似LQTS者，动态心电图、平卧与即刻站立心电图，和/或运动平板试验，有助于确诊及评估治疗反应（Ⅱa级B-NR）。

6．无症状LQTS、静息QTc间期<470 ms者，有理由长期用β受体阻滞剂治疗（Ⅱa级，B-NR）。

7．无症状LQTS、静息QTc间期>500 ms者，在β受体阻滞剂及按分型用药的强化治疗基础上，可考虑去左心交感神经术及植入ICD（Ⅱb级，B-NR）。

8．LQTS者使用延长QT的药物有潜在害处（Ⅲ有害级，B-NR）。

（二）儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catech-olaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）

1．CPVT者，推荐使用β受体阻滞剂（Ⅰ级，B-NR）。

2．CPVT已用适度或最大耐受量的β受体阻滞剂，若仍有反复持续性VT或晕厥者，推荐强化治疗，联合使用药物（β受体阻滞剂与氟卡胺），去左心交感神经术和/或植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．CPVT有临床VT或运动晕厥者，有理由行遗传咨询和基因检测（Ⅱa级，B-NR）。

（三） Brugada综合征

1．无症状只诱发Ⅰ型Brugada心电图者，推荐随诊观察而不治疗（Ⅰ级，B-NR）。

2．Brugada综合征余生>1年，自发Ⅰ型Brugada心电图改变，若有SCA、持续性VA或近期疑似VA导致的反复晕厥，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．Brugada综合征多形VT导致ICD反复电除颤者，推荐加用奎尼丁或导管消融术强化治疗（Ⅰ级，B-NR）。

4．Brugada综合征自发I型Brugada心电图，若有症状性VA，不适合或拒绝ICD者，推荐用奎尼丁或行导管消融术（Ⅰ级，B-NR）。

5．疑似Brugada综合征，无自发I型Brugada心电图者，使用钠通道阻滞剂行激发试验，有助于确诊（Ⅱa级，B-NR）。

6．无症状的Brugada综合征，有自发I型Brugada心电图，可考虑用1～2个期前刺激的电生理检查，作危险分层（Ⅱa级，B-NRSR）。

7．疑似或确诊的Brugada综合征，遗传咨询和基因检测有助于亲属的风险分层（Ⅱb级，C-EO）。

（四）早复极J波综合征

1．无症状、心电图有早复极的患者，推荐随诊观察而不治疗（Ⅰ级，B-NR）。

2．心电图有早复极者，若有SCA或持续性VA，推荐使用ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．心电图有早复极者，不推荐基因检测（Ⅲ无益级，B-NR）。

（五）短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）

1．QTc间期短的无症状者，推荐随访观察而不治疗（Ⅰ级，B-NR）。

2．短QT综合征有SCA或持续性VA者，若余生>1年，推荐使用ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．短QT综合征反复发作持续性VA者，可用奎尼丁治疗（Ⅱa级，C-LD）。

4．短QT综合征VT/VF风暴，静脉输注异丙肾上腺素有效（Ⅱa级，C-LD）。

5．短QT综合征可检测基因，筛查一级亲属（Ⅱb级，C-EO）。

十一、心脏结构正常的VA处置要点

1．PVC有症状，除此心脏正常者，β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂可减少心律失常发作，改善症状（Ⅰ级，B-NR）。

2．VA有症状，除此心脏正常者，若β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂无效或不耐受，有理由使用抗心律失常药物，减少发作和改善症状（Ⅱa级，B-R）。

（一）流出道与房室环VA

1．流出道VA有症状，除此心脏正常者，若抗心律失常药物无效或不耐受，或患者不偏好，导管消融有用（Ⅰ级，B-NR）。

2．心脏正常，有症状的流出道VT，β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂有用（Ⅰ级，B-NR）。

（二）乳头肌VA

1．起源于乳头肌的症状性VA，若抗心律失常药物无效或不耐受，或患者不偏好，导管消融有用（Ⅰ级，B-NR）。

（三）分支折返性VT

1．维拉帕米敏感性左心室特发VT，与分支折返相关，若抗心律失常药物无效或不耐受，或患者不偏好，导管消融有用（Ⅰ级，B-NR）。

2．分支折返相关的左心室特发VT，持续发作且血流动力学稳定者，推荐静脉注射维拉帕米终止发作（Ⅰ级，B-NR）。

3．反复发作的维拉帕米敏感性左心室特发VT，长期口服维拉帕米有效（Ⅱa级，C-LD）。

（四）特发性多形性VT/VF

1．年轻（<40岁）患者，有不明原因的SCA、黑矇或反复激惹性晕厥，查无缺血或其他结构性心脏病，推荐评估是否为遗传性心律失常综合征（Ⅰ级，B-NR）。

2．特发性多形性VT/VF所致SCA的生存者，余生>1年，推荐使用ICD（Ⅰ级，B-NR）。

3．QRS形态一致的PVC，触发特发性VF反复发作者，导管消融有用（Ⅰ级，B-NR）。

（五） PVC诱发心肌病

1．PVC频繁发作（>总心搏数15%，形态单一），药物治疗无效或不耐受，或患者不偏好，导管消融有助于改善症状，阻止心功能下降（Ⅰ级，B-NR）。

2．PVC诱发心肌病者，有理由单用药物治疗（β受体阻滞剂、胺碘酮）减少心律失常发作，改善症状和心功能（Ⅱa级，B-NR）。

十二、特殊情况VA的处置要点

（一）孕妇的VA

1．LQTS的母亲，在妊娠期、产后及哺乳期（包括母乳喂养者）均应连续使用β受体阻滞剂（Ⅰ级，B-NR）。

2．妊娠期有持续性VA，电击转复安全有效，应采用标准电极位置的转复治疗（Ⅰ级，C-EO）。

3．若妊娠期需要ICD或VT消融者，有理由在孕期实施，孕早期后实施更好（Ⅱa级，B-NR）。

（二）多种严重合并症的老年患者

多病共存的老年人，有ICD一级预防适应证者，余生>1年，有理由使用ICD（Ⅱa级，B-NRSR）。

（三）药物诱发的心律失常

1．地高辛中毒诱发的VA，推荐用地高辛抗体治疗（Ⅰ级，B-NR）。

2．获得性LQTS与心动过缓，反复出现尖端扭转性VT者，若静注镁制剂不能抑制发作，推荐以心房或心室起搏或异丙肾上腺素提高心率，抑制心律失常发作（Ⅰ级，B-NR）。

3．药物、低钾、低镁或其他因素导致的QT延长，反复尖端扭转性VT者，推荐静脉用硫酸镁抑制心律失常（Ⅰ级，C-LD）。

4．获得性QT延长相关的尖端扭转性VT者，血钾补充至水平≥4.0 mmol/L，血镁补充至水平≥2.0 mmol/L有益（Ⅰ级，C-LD）。

5．钠通道阻滞剂导致起搏或除颤阈值升高者，中断相应药物或重新程控设备，有助于恢复有效的治疗（Ⅱa级，C-LD）。

6．先天性或获得性LQTS，延长QT的药物潜在有害（Ⅲ有害级，B-NR）。

（四）成人先心病

1．复杂先心病修复术后，频发复杂持续的VA，或不明原因的晕厥，应评估是否残留潜在的解剖学和冠状动脉病灶（Ⅰ级，B-NR）。

2．成人先心病有复杂持续的VA，残留病灶影响血流动力学，在导管消融或ICD前，应先用外科或介入手术解除病灶（Ⅰ级，B-NR）。

3．成人先心病有血流动力学不稳定的VT，在评估和恰当治疗残余病变/左心室功能异常基础上，若余生>1年，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

4．成人先心病VT/VF导致SCA，非可逆因素所致，若余生>1年，推荐植入ICD（Ⅰ级，B-NR）。

5．TOF术后有高危因素和频发VA者，可行电生理检查评估持续性VT/VF风险（Ⅱa级，B-NR）。

6．TOF术后可诱发VT/VF或自发持续性VF者，有理由植入ICD（Ⅱa级，B-NR）。

7．成人先心病反复持续单形性VT或VF导致ICD反复电击者，导管消融有效（Ⅱa级，B-NR）。

8．成人复杂先心病术后频发复杂性VA者，β受体阻滞剂有助于降低SCA风险（Ⅱa级，B-NR）。

9．成人中度或严重先心病修复术后，有不明原因的晕厥，心功能中度障碍，或明显的心肌肥厚，余生>1年，有理由植入ICD，或行电生理检查诱发持续性VA并植入ICD（Ⅱa级，B-NR）。

10．成人先心病左室功能严重受损（LVEF<35%），或GDMT基础上仍有心衰症状者，或有其他危险因素，余生>1年，应植入ICD（Ⅱb级，B-NR）。

11．成人先心病有VA，但无症状，预防性应用Ⅰc类抗心律失常药物（如氟卡胺、普罗帕酮）或胺碘酮潜在有害（Ⅲ有害级，B-NR）。

十三、导管消融的特殊要点

1．束支折返性VT，导管消融降低VT复发和ICD电击的风险（Ⅰ级，C-LD）。

2．结构性心脏病心内膜导管消融失败者，可行心外膜导管消融术来降低单形VT的发作风险（Ⅱa级，B-NR）。

十四、ICD外的其他心脏转复除颤器

（一）全皮下植入型心律转复除颤器（subcutaneous implantable cardioverter defibrillator，S-ICD）

1．符合ICD植入标准的患者，若血管通路不畅，或感染风险高，又不需或预计不用起搏治疗心动过缓、终止VT或做为CRT部分功能者，推荐使用全皮下ICD（Ⅰ级，B-NR）。

2．符合ICD植入标准的患者，若不需或预计不用起搏治疗心动过缓、终止VT或做为CRT的部分功能者，有理由使用全皮下ICD（Ⅱa级，B-NR）。

3．有心动过缓起搏治疗或CRT治疗指证，或需要抗心动过速起搏终止VT者，不推荐使用皮下ICD（Ⅲ有害级，B-NR）。

（二）可穿戴式心脏除颤器（wearable cardioverter-defibrillator）

1．既往SCA或持续性VA，已植入ICD者，若需移除ICD装置（如感染等原因），有理由用可穿戴式心脏除颤器预防SCD（Ⅱa级，B-NR）。

2．SCD风险高，但不适宜植入ICD者，如等待心脏移植、既往40 d内发生心肌梗死、新诊断的非缺血性心肌病、LVEF≤35%、既往90 d内行再血管化治疗、心肌炎、继发性心肌病、全身感染等，有理由用穿戴式心脏除颤器预防SCD（Ⅱb级，B-NR）。

十五、SCD的尸解评估要点

1．原因不明的猝死，推荐行针对心脏的标准尸体剖检（Ⅰ级，B-NR）。

2．40岁以下SCD者的一级亲属，推荐按照临床线索行遗传咨询和基因检测（Ⅰ级，B-NR）。

3．SCD者尸解发现遗传性心肌病，或无结构性病变提示为心脏离子通道病者，有理由行尸体基因检测（Ⅱa级，B-NR）。

4．SCD死前已知遗传性心律失常的表现型，但未确定基因型者，可行尸解基因检测来评估家族风险（Ⅱa级，C-LD）。

十六、临终关怀要点

1．ICD植入、更换或随访期间，应告知患者可依照其目的和偏好随时关闭ICD的电除颤治疗（Ⅰ级，C-EO）。

2．顽固性心衰、顽固持续性VA或其他疾病终末期，医生应顾及患者的目标和偏好，与其讨论是否关闭ICD电除颤治疗（Ⅰ级，C-EO）。

十七、医患共同决策要点

1．VA患者或SCD风险增高者，医生应采取医患共同决策的方法，即治疗决策不仅基于最好的已有证据，也基于患者的健康目标、偏好和价值（Ⅰ级，B-NR）。

2．植入新ICD、更换已有ICD时，应告知患者本人发生SCD的风险，以及心衰或非心脏性疾病导致非突然死亡的风险，并直面患者的健康目标、偏好和价值，告知ICD的有效性、安全性和潜在的并发症（Ⅰ级，B-NR）。