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2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常处理与预防心脏猝死指南释要

2017年10月30日,美国心脏协会/美国心脏病学会/美国心律学会(AHA/ACC/HRS)三大学会公布了共同指南,以治理室性心律失常(VA),预防心脏性猝死(SCD)。专家们检索了2017年3月前的多个英语文献库,评估了VA流行病学、基因与基础研究、电生理机制研究、诊断、治疗新技术和新方法等诸多方面的进展与证据。针对每一具体问题,采用模块化的写作方式,用表格、文字、流程图等推荐建议,全面更新了2006版VA指南。本文释读新指南的一些要点。


一、要点的推荐级别


推荐级别反映了推荐的力度,取决于对获益与风险的权衡结果。由强至弱分为五级:Ⅰ级,强烈推荐,获益>>>风险;Ⅱa级,中度推荐,获益>>风险;Ⅱ b级,弱力推荐,获益≥风险;Ⅲ无益级,不推荐,获益=风险;Ⅲ有害级,不该用,获益<风险。英文指南的级别标于要点之前,中文释读移于要点之后。


二、要点的证据水平


证据水平反映了要点所据研究的质量水平。分为5类。


A类:高质量的多个随机对照研究,注册研究及相应的荟萃分析。


B-R类:中等质量的1个或数个随机对照研究及相应的荟萃分析。


B-NR类:设计良好,排除条件严格的非随机研究、观察性研究、注册研究及相应的荟萃分析。


C-LD类:设计与排除条件受限制的随机或非随机观察、注册研究及相应的荟萃分析;人体生理学或机制研究。


C-EO类:基于临床经验的专家共识。


证据水平与推荐级别无关,如C类证据,不意味着推荐不强烈。英文指南标于要点之前,中文释读移于要点之后。标注SR者,代表专门委员会进行了系统评估。


三、要点的价值水平


新指南首次评估了一些要点的价值。参照美国的国内生产总值(GDP)和国民人均收入,依据质量校正生存年(quality-adjusted life years,QALY)所用的花费,将价值水平分为五级。


高值:低花费高效益,累积价效比<5万美元/QALY


中值:累积价效比5万~15万美元/QALY。


低值:累积价效比>15万美元/QALY。


不定值:评估后未能确定价值。


未评估:未做价值评估。


四、指南的适用范畴


指南主要为治理成人(>18岁)有VA及心脏骤停或SCD风险者提供指导。心脏骤停(SCA)不等于SCD。SCA是指心脏活动突然停止,患者无反应、无正常呼吸和无循环指征,救治不及时导致SCD,而及时恰当的心肺复苏术可以逆转。指南未涉及VA之外的其他因素所致的SCA与SCD,未涉及技术细节的指南。强调了医患共同决策的重要性,要求患者、亲属及临床医生共同选择处置措施,尤其要尊重患者的个人偏好。VA的电子器械等贵重治疗,强调前提条件是患者预期剩余生命(余生)长于1年,而且生活的要有意义。


五、公用的缩略语


新指南文本长、内容广泛,缩略语多。专家们公用的部分缩略语含义如下。


ACS:急性冠状动脉综合征;AED:体外自动除颤仪;AMI:急性心肌梗死;BNP:脑钠肽;CABG:冠状动脉旁路移植术;CKD:慢性肾脏疾病;CPR:心肺复苏术;CRT:心脏再同步治疗;CT:X线计算机断层成像;ECG:心电图;ERC:证据评估委员会;ESRD:终末期肾病;GDMT:遵循指南的处置和治疗;HCM:肥厚型心肌病;HF:心力衰竭(心衰);HFpEF:心衰射血分数正常;HFrHF:心衰射血分数降低;ICD:植入型心律转复除颤器;LV:左心室;LVAD:左心室辅助装置;LVEF:左心室射血分数;MI:心肌梗死;MRI:心脏磁共振成像;NICM:非缺血性心肌病;NSVT:非持续性室性心动过速;PET:正电子散射断层扫描;PCI:冠状动脉介入治疗;PVC:室性早搏;QOL:生命质量;RCT:随机控制试验;RV:右心室;RVOT:右心室流出道;SCA:心脏骤停;SCD:心脏性猝死;SVT:室上性心动过速;TOF:法洛四联症;VA:室性心律失常;VT:室性心动过速;VF:心室颤动。


六、检查与评估要点


1.晕厥有VA或疑似原因为VA者,应住院评估,监护和处置(Ⅰ级,B-NR)。


2.血流动力学稳定的持续性宽QRS心动过速,应获取发作时的12导联心电图(Ⅰ级,B-NR)。


3.症状与情绪激动、疑似心肌缺血、儿茶酚胺敏感性多形性VT有关者,运动试验有助于评估运动诱发的VA(Ⅰ级,B-NR)。


4.疑似或确诊的VA,应获取窦性心律下的12导联心电图,寻找基础疾病的线索(Ⅰ级,B-NR)。


5.动态心电图有助于评估心悸、前兆晕厥、晕厥等症状是否由VA所致(Ⅰ级,B-NR)。


6.疑似VA引起的偶发症状(含晕厥),植入型心电监测仪有用(Ⅱa级,B-NR)。


7.VA已知或疑似有结构性心脏病,或有猝死风险者,推荐行超声心动图检查,评估心脏结构与功能(Ⅰ级,B-NR)。


8.VA疑似有结构性心脏病,心脏MRI或CT有助于明确诊断及病变特点(Ⅱa级,C-EO)。


9.结构性心脏病者,测量脑钠肽和N末端脑钠肽前体,在标准因素之外增加预测SCA或SCD风险的信息(Ⅱa级,B-NR)。


10.患者或家属检测基因,行SCA/SCD危险分层者,遗传咨询有益(Ⅰ级,C-EO)。


11.SCA生存者原因未明,冠状动脉CT或介入造影可确诊缺血性心肌病,指导再血管化治疗(Ⅰ级,C-EO)。


12.缺血性心肌病、NICM、成人先天性心脏病(先心病)患者,若有晕厥或VA的其他症状,不符合ICD的一级预防适应证,电生理检查可评估持续性VT的风险(Ⅱa级,B-NR)。


13.符合ICD植入适应证者,不必只为诱发VA、评估风险而行电生理检查(Ⅲ无益级,B-NR)。


14.长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性VT、短QT综合征或早复极综合征者,不推荐行电生理检查评估VA的风险(Ⅲ无益级,B-NR)。


七、基础处置要点


1.HFrHF(LVEF<40%)患者,为降低SCD及全因死亡率,推荐使用β受体阻滞剂、盐皮质素受体拮抗剂和血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂/血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂(Ⅰ级,A)。


2.持续性VA与SCA生存者,应评估缺血性心脏病并恰当地再血管化(Ⅰ级,B-NR)。


3.冠状动脉开口异常疑似导致SCA者,推荐手术校正或再血管化(Ⅰ级,C-EO)。


4.单形VT,若药物与导管消融无效,有理由行外科消融(Ⅱb级,C-LD)。


5.VA无症状,不危及生命者,有理由用β受体阻滞剂(Ⅱa级,C-LD)。


6.VT/VF风暴,β受体阻滞剂或其他抗心律失常药物、导管消融无效,或不耐受,或不可能,有理由行去心脏交感神经术(Ⅱb级,C-LD)。


八、急诊处置要点


1.SCA发作时,应按发布的初级及高级生命支持流程行心肺复苏术(Ⅰ级,A)。


2.血流动力学不稳定的VA,若持续发作,或在最大能量电击后复发,静脉用胺碘酮可以稳定再除颤后的心律(Ⅰ级,A)。


3.患者发作血流动力学不稳定的VA,应行直流电击转复(Ⅰ级,A)。


4.多形性VT或VF伴ST抬高性心肌梗死,推荐急诊行冠状动脉造影和再血管化治疗(Ⅰ级,B-NR)。


5.宽QRS心动过速诊断未明,先假定其为VT(Ⅰ级,C-EO)。


6.血流动力学稳定的VT,静脉用普鲁卡因胺有助于终止VT(Ⅱa级,A)。


7.VF或多形性VT引起SCA者,若CPR、除颤和血管加压素治疗无反应,静脉用利多卡因有益(Ⅱa级,B-NR)。


8.心肌缺血导致的多形性VT,静脉用β受体阻滞剂有用(Ⅱa级,B-NR)。


9.近期心肌梗死,尽管已用抗心律失常药物和直流电转复,VT/VF仍反复发作(VT/VF风暴)者,静脉注射β受体阻滞剂有用(Ⅱa级,B-NR)。


10.SCA者行CPR时,有理由使用肾上腺素(每3~5 min1 mg)(Ⅱb级,A)。


11.VT发作,血流动力学稳定,静脉用胺碘酮或索他洛尔可能终止VT(Ⅱb级,B-NR)。


12.SCA发作者,大剂量(每次>1 mg)的肾上腺素,不比标准剂量有益处(Ⅲ无益级,A)。


13.难治性VF,与尖端扭转型VT无关者,静脉用镁剂无益处(Ⅲ无益级,A)。


14.疑似AMI者,用利多卡因或大剂量胺碘酮预防VT,有潜在害处(Ⅲ有害级,B-NR)。


15.宽QRS心动过速起源未明者,使用钙通道阻滞剂(如维拉帕米和地尔硫 )可能有害(Ⅲ有害级,C-LD)。


九、结构性心脏病VA与SCD的处置要点


(一)缺血性心脏病


1.缺血性心脏病,VT/VF所致SCA的生存者,或有血流动力学不稳定的VT(B-R)或非可逆因素导致的稳定VT(B-NR),余生>1年,推荐使用ICD(Ⅰ级,B-R/B-NR)。


2.ICD二级预防SCD的价值适中,尤其是以并发症负荷与心功能状态推断VA所致的死亡风险高,而非心律失常死亡(心脏或非心脏)的风险低者(中值,B-R)。


3.缺血性心脏病伴晕厥者,若电生理检查诱发单形持续性VT,余生>1年,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


4.冠状动脉痉挛致VA者,有必要禁烟,用钙通道阻滞剂最大的耐受剂量治疗,以减少反复缺血及VA发作(Ⅰ级,B-NR)。


5.冠状动脉痉挛所致SCA生存者,若药物治疗无效或不能耐受,余生>1年,有理由使用ICD(Ⅱa级,B-NR)。


6.冠状动脉痉挛所致SCA生存者,若余生>1年,有理由ICD与药物治疗合用(Ⅱb级,B-NR)。


7.缺血性心脏病LVEF<35%,心肌梗死后至少40 d,或再血管化后90 d,若在GDMT的基础上,心功能仍为Ⅱ或Ⅲ级者(NYHA分级),推荐ICD作一级预防(Ⅰ级,A)。


8.如上述患者心功能为Ⅰ级(NYHA分级),推荐使用ICD(Ⅰ级,A)。


9.ICD在VA所致SCD的一级预防中,具有高价值(高值,B-R)。尤其是根据合并症数量及心功能状态证实VA所致死亡风险高,非心律失常死亡风险低者。


10.陈旧性心肌梗死有NSVT,LVEF<40%,电生理检查可诱发VT或VF者,若余生>1年,推荐应用ICD(Ⅰ级,B-R)。


11.NYHA分级IV级的非住院患者,若等待心脏移植或LVAD,余生>1年,有理由使用ICD(Ⅱa级,B-NR)。


12.药物治疗无效的Ⅳ级(NYHA分级)患者,若不打算心脏移植、LVAD、或CRTD治疗,无ICD指征(Ⅲ无益级,C-EO)。


13.缺血性心脏病VA反复发作者,若症状明显,或已优化程控,ICD仍多次电除颤,继用β受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔治疗,有助于抑制VA反复发作(Ⅰ级,B-R)。


14.陈旧性心肌梗死,症状性VT反复发作,或为VT/VF风暴,若胺碘酮(B-R)与其他药物(B-NR)治疗无效或不能耐受,推荐导管消融治疗(Ⅰ级,B-R/B-NR)。


15.缺血性心脏病,ICD因单形性VT放电,或持续性单形性VT有症状且反复发作,血流动力学可耐受,导管消融可作为一线治疗,减少VA的反复发作(Ⅱb级,C-LD)。


16.陈旧性心肌梗死者,不应使用Ⅰc类抗心律失常药物(如氟卡胺、普罗帕酮)(Ⅲ有害级,B-R)。


17.连续发作的VT/VF,在有效控制发作前,为防反复电击,不应植入ICD(Ⅲ有害级,C-LD)。


18.缺血性心脏病合并持续性单形性VT,单纯冠脉再血管化不足以有效防止VT反复发作(Ⅲ无益级,C-LD)。


(二)非缺血性心肌病(NICM)


1.疑似心肌浸润过程导致的NICM,钆延迟增强MRI有助于诊断(Ⅰ级,B-NR)。


2.疑似NICM者,钆延迟增强MRI有助于评估SCA/SCD的风险(Ⅱa级,B-NR)。


3.NICM,早发(40岁前)传导疾病及左心室功能障碍,或一级亲属(<50岁)中有NICM与SCD的家族史者,有必要检测基因与遗传咨询,以探明可能的遗传病,澄清预后,筛查亲属(Ⅱa级,C-EO)。


4.NICM,若为VT/VF所致SCA生存者,或有血流动力学不稳定的VT(B-R),或非可逆因素导致的稳定性VT(B-NR),余生>1年,推荐使用ICD(Ⅰ级,B-R/B-NR)。


5.NICM余生>1年,若有VA所致的晕厥,不符合ICD一级预防适应证,行电生理检查作危险分层或植入ICD有益处(Ⅱa级,B-NR)。


6.NICM心脏骤停生存者,有持续性VT或症状性VA,若因预期寿命短,或其他功能异常,不能或不偏好ICD者,可用胺碘酮预防SCD(Ⅱ b级,B-R)。


7.NICM余生>1年,若在GDMT基础上,仍有心功能Ⅱ~Ⅲ级心衰症状,LVEF≤35%,推荐使用ICD(Ⅰ级,A)。


8.Lamin A/C突变导致的NICM,若余生>1年,有两个以上的危险因素(NSVT、LVEF<45%、非错义突变和男性),植入ICD有益(Ⅱa级,B-NR)。


9.NICM余生>1年,若在GDMT基础上,仍有心功能Ⅰ级心衰症状,LVEF≤35%,可考虑植入ICD(Ⅱb级,B-R)。


10.药物无效、心功能Ⅳ级的心衰患者,若不打算心脏移植、LVAD或植入兼有起搏与除颤功能的CRT,不应植入ICD(Ⅲ无益级,C-EO)。


11.NICM植入ICD者,尽管已优化程控,仍自然发作VA或反复恰当电击,用β受体阻滞剂、胺碘酮或索他洛尔有益(Ⅱa级,B-R)。


12.NICM单形持续VT反复发作者,若药物治疗无效或不能耐受,导管消融有助于减少VT发作和ICD放电(Ⅱa级,B-NR)。


(三)致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)


1.ARVC的先征者若有致病基因突变,应选取其一级亲属行临床筛查、基因检测与遗传咨询(Ⅰ级,B-NR)。


2.疑似ARVC者,如有VA或心电图异常,MRI检查有助于确诊和危险分层(Ⅰ级,B-NR)。


3.ARVC余生>1年,若有SCD风险增加的其他指标(SCA生存者、持续性VT、明显心功能异常、RVEF/LVEF≤35%),推荐使用ICD(Ⅰ级,B-NR)。


4.ARVC有VA者,推荐使用β受体阻滞剂(Ⅰ级,B-NR)。


5.临床确诊的ARVC者,推荐避免过度运动(Ⅰ级,B-NR)。


6.临床推断或疑似ARVC者,基因检测与遗传咨询有助于确诊及家属的定向基因特异性筛查(Ⅱa级,B-NR)。


7.ARVC余生>1年,若晕厥由VA所致,ICD有用(Ⅱa级,B-NR)。


8.ARVC者,无临床VA的证据,β受体阻滞剂有用(Ⅱa级,B-NR)。


9.ARVC者,若症状性持续VT反复发作,β受体阻滞剂不能控制,或不能耐受,联合心内、外膜导管消融有益(Ⅱa级,B-NR)。


10.疑似ARVC者,信号平均心电图有助于诊断和危险分层(Ⅱa级,B-NR)。


11.有ARVC的临床证据,若无症状,为评估风险可考虑行电生理检查(Ⅱb级B-NR)。


(四)肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)


1.HCM患者,推荐初诊时即刻及继后定期行SCD的风险评估(Ⅰ级,B-NR)。


2.HCM余生>1年,若为VT/VF所致SCA生存者,或持续性自发VT导致晕厥与血流动力学障碍,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.HCM患者的一级亲属,应行心电图和超声心动图检查(Ⅰ级,B-NR)。


4.HCM已确诊致病突变者,推荐其一级亲属行遗传咨询和检测突变特异性基因(Ⅰ级,B-NR)。


5.临床疑似或确诊的HCM患者,遗传咨询与基因检查合理(Ⅱa级,B-NR)。


6.HCM余生>1年,若合并下列一项或多项危险因素,有理由植入ICD(Ⅱa级):① LV最大室壁厚度≥30%(B-NR)。②一个或多个一级亲属中疑似因HCM引起SCD(C-LD)。③近6个月内出现一次或多次不明原因的晕厥(C-LD)。


7.HCM余生>1年,若具备调控猝死风险的因素或高危因素,及以下条件,有理由使用ICD(Ⅱa级):自发NSVT(C-LD);运动导致血压异常(B-NR)。


8.HCM余生>1年,若不具备其他引起猝死的因素,但具备下列条件者,可考虑植入ICD,然而是否获益尚不清楚(Ⅱb级):有自发NSVT(B-NR)或运动导致血压异常(B-NR)。


9.HCM有持续性VT/VF病史,若患者不选择或不能植入ICD,可使用胺碘酮(Ⅱb级,C-LD)。


10.HCM者毋需用程序刺激电生理检查行危险分层(Ⅲ无益级,B-NR)。


11.HCM已知基因型无SCD风险,不应植入ICD(Ⅲ无益级,B-NR)。


(五)心肌炎


1.确诊或疑似心肌炎者,若有VT/VF危及生命,推荐转入具备血流动力学支持及心律失常高端处理能力的中心就诊(Ⅰ级,C-LD)。


2.巨细胞性心肌炎,余生>1年,已行GDMT,若仍有VF或血流动力学不稳定VT,应植入ICD或/和抗心律失常药物治疗(Ⅱb级,C-LD)。


(六)心脏结节病(cardiac sarcoidosis)


1.心脏结节病余生>1年,若有持续性VT,或SCA生存者,或LVEF≤35%,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


2.心脏结节病余生>1年,LVEF>35%,有晕厥,心脏MRI或PET检查发现心肌瘢痕,若有永久起搏器适应证,有理由植入ICD(Ⅱa级,B-NR)。


3.心脏结节病余生>1年,LVEF>35%,可行电生理检查,若诱发持续性VT,则植入ICD(Ⅱa级,C-LD)。


4.心脏结节病有永久起搏器适应证者,植入ICD有益(Ⅱa级,C-LD)。


5.心脏结节病频发症状性VA,有心肌炎性反应证据者,抗心律失常药物与免疫抑制剂合用,有助于减少VA负荷(Ⅱa级,C-LD)。


(七)心衰低射血分数(HFrHF)


1.HFrHF等待心脏移植者,计划出院,除此之外不具备ICD指征(如心功能Ⅳ级和/或使用强心药物),也有理由植入ICD(Ⅱa级,B-NR)。


(八)左心室辅助装置(left ventricular assist device,LVAD)与心脏移植


1.使用LVAD治疗,有持续性VA者,植入ICD有益(Ⅱa级,C-LD)。


2.心脏移植者,余生>1年,有严重的移植心脏血管病与左心室心功能不全,有理由使用ICD(Ⅱb级,B-NR)。


(九)神经肌肉性疾病(neuromuscular disorders)


1.神经肌肉性疾病余生>1年者,ICD植入的一级和二级预防的适应证与非缺血性心肌病相同(Ⅰ级,B-NR)。


2.Emery-Dreifuss和肢带型肌营养不良症ⅠB型,进行性累及心脏,若余生>1年,有理由使用ICD(Ⅱa级,B-NR)。


3.肌营养不良症,尽管初诊时无症状,也需随访是否累及心脏(Ⅱa级,B-NR)。


4.Ⅰ型肌营养不良症,余生>1年,有永久起搏器指征者,可考虑用ICD降低VT导致SCA的风险(Ⅱb级,B-NR)。


十、心脏离子通道病VA与SCD处置要点


1.有致病突变基因的长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性VT、短QT综合征、Brugada综合征等患者的一级亲属,推荐行遗传咨询和检测突变特异性基因(Ⅰ级,B-NR)。


2.离子通道病的SCA生存者,余生>1年,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


(一)长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)


1.LQTS静息QTc间期>470 ms者,推荐使用β受体阻滞剂(Ⅰ级,B-NR)。


2.高危LQTS,若β受体阻滞剂无效或不能耐受,推荐联合强化治疗,按其分型选择药物、去左心交感神经术和/或植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.LQTS,β受体阻滞剂已用至最大耐受量,若仍有反复恰当ICD电击,推荐加用按其分型选择的其他药物强化治疗,或去左心交感神经术(Ⅰ级,B-NR)。


4.临床诊断的LQTS,推荐行遗传咨询和基因检测(Ⅰ级,B-NR)。


5.疑似LQTS者,动态心电图、平卧与即刻站立心电图,和/或运动平板试验,有助于确诊及评估治疗反应(Ⅱa级B-NR)。


6.无症状LQTS、静息QTc间期<470 ms者,有理由长期用β受体阻滞剂治疗(Ⅱa级,B-NR)。


7.无症状LQTS、静息QTc间期>500 ms者,在β受体阻滞剂及按分型用药的强化治疗基础上,可考虑去左心交感神经术及植入ICD(Ⅱb级,B-NR)。


8.LQTS者使用延长QT的药物有潜在害处(Ⅲ有害级,B-NR)。


(二)儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catech-olaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)


1.CPVT者,推荐使用β受体阻滞剂(Ⅰ级,B-NR)。


2.CPVT已用适度或最大耐受量的β受体阻滞剂,若仍有反复持续性VT或晕厥者,推荐强化治疗,联合使用药物(β受体阻滞剂与氟卡胺),去左心交感神经术和/或植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.CPVT有临床VT或运动晕厥者,有理由行遗传咨询和基因检测(Ⅱa级,B-NR)。


(三) Brugada综合征


1.无症状只诱发Ⅰ型Brugada心电图者,推荐随诊观察而不治疗(Ⅰ级,B-NR)。


2.Brugada综合征余生>1年,自发Ⅰ型Brugada心电图改变,若有SCA、持续性VA或近期疑似VA导致的反复晕厥,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.Brugada综合征多形VT导致ICD反复电除颤者,推荐加用奎尼丁或导管消融术强化治疗(Ⅰ级,B-NR)。


4.Brugada综合征自发I型Brugada心电图,若有症状性VA,不适合或拒绝ICD者,推荐用奎尼丁或行导管消融术(Ⅰ级,B-NR)。


5.疑似Brugada综合征,无自发I型Brugada心电图者,使用钠通道阻滞剂行激发试验,有助于确诊(Ⅱa级,B-NR)。


6.无症状的Brugada综合征,有自发I型Brugada心电图,可考虑用1~2个期前刺激的电生理检查,作危险分层(Ⅱa级,B-NRSR)。


7.疑似或确诊的Brugada综合征,遗传咨询和基因检测有助于亲属的风险分层(Ⅱb级,C-EO)。


(四)早复极J波综合征


1.无症状、心电图有早复极的患者,推荐随诊观察而不治疗(Ⅰ级,B-NR)。


2.心电图有早复极者,若有SCA或持续性VA,推荐使用ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.心电图有早复极者,不推荐基因检测(Ⅲ无益级,B-NR)。


(五)短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)


1.QTc间期短的无症状者,推荐随访观察而不治疗(Ⅰ级,B-NR)。


2.短QT综合征有SCA或持续性VA者,若余生>1年,推荐使用ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.短QT综合征反复发作持续性VA者,可用奎尼丁治疗(Ⅱa级,C-LD)。


4.短QT综合征VT/VF风暴,静脉输注异丙肾上腺素有效(Ⅱa级,C-LD)。


5.短QT综合征可检测基因,筛查一级亲属(Ⅱb级,C-EO)。


十一、心脏结构正常的VA处置要点


1.PVC有症状,除此心脏正常者,β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂可减少心律失常发作,改善症状(Ⅰ级,B-NR)。


2.VA有症状,除此心脏正常者,若β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂无效或不耐受,有理由使用抗心律失常药物,减少发作和改善症状(Ⅱa级,B-R)。


(一)流出道与房室环VA


1.流出道VA有症状,除此心脏正常者,若抗心律失常药物无效或不耐受,或患者不偏好,导管消融有用(Ⅰ级,B-NR)。


2.心脏正常,有症状的流出道VT,β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂有用(Ⅰ级,B-NR)。


(二)乳头肌VA


1.起源于乳头肌的症状性VA,若抗心律失常药物无效或不耐受,或患者不偏好,导管消融有用(Ⅰ级,B-NR)。


(三)分支折返性VT


1.维拉帕米敏感性左心室特发VT,与分支折返相关,若抗心律失常药物无效或不耐受,或患者不偏好,导管消融有用(Ⅰ级,B-NR)。


2.分支折返相关的左心室特发VT,持续发作且血流动力学稳定者,推荐静脉注射维拉帕米终止发作(Ⅰ级,B-NR)。


3.反复发作的维拉帕米敏感性左心室特发VT,长期口服维拉帕米有效(Ⅱa级,C-LD)。


(四)特发性多形性VT/VF


1.年轻(<40岁)患者,有不明原因的SCA、黑矇或反复激惹性晕厥,查无缺血或其他结构性心脏病,推荐评估是否为遗传性心律失常综合征(Ⅰ级,B-NR)。


2.特发性多形性VT/VF所致SCA的生存者,余生>1年,推荐使用ICD(Ⅰ级,B-NR)。


3.QRS形态一致的PVC,触发特发性VF反复发作者,导管消融有用(Ⅰ级,B-NR)。


(五) PVC诱发心肌病


1.PVC频繁发作(>总心搏数15%,形态单一),药物治疗无效或不耐受,或患者不偏好,导管消融有助于改善症状,阻止心功能下降(Ⅰ级,B-NR)。


2.PVC诱发心肌病者,有理由单用药物治疗(β受体阻滞剂、胺碘酮)减少心律失常发作,改善症状和心功能(Ⅱa级,B-NR)。


十二、特殊情况VA的处置要点


(一)孕妇的VA


1.LQTS的母亲,在妊娠期、产后及哺乳期(包括母乳喂养者)均应连续使用β受体阻滞剂(Ⅰ级,B-NR)。


2.妊娠期有持续性VA,电击转复安全有效,应采用标准电极位置的转复治疗(Ⅰ级,C-EO)。


3.若妊娠期需要ICD或VT消融者,有理由在孕期实施,孕早期后实施更好(Ⅱa级,B-NR)。


(二)多种严重合并症的老年患者


多病共存的老年人,有ICD一级预防适应证者,余生>1年,有理由使用ICD(Ⅱa级,B-NRSR)。


(三)药物诱发的心律失常


1.地高辛中毒诱发的VA,推荐用地高辛抗体治疗(Ⅰ级,B-NR)。


2.获得性LQTS与心动过缓,反复出现尖端扭转性VT者,若静注镁制剂不能抑制发作,推荐以心房或心室起搏或异丙肾上腺素提高心率,抑制心律失常发作(Ⅰ级,B-NR)。


3.药物、低钾、低镁或其他因素导致的QT延长,反复尖端扭转性VT者,推荐静脉用硫酸镁抑制心律失常(Ⅰ级,C-LD)。


4.获得性QT延长相关的尖端扭转性VT者,血钾补充至水平≥4.0 mmol/L,血镁补充至水平≥2.0 mmol/L有益(Ⅰ级,C-LD)。


5.钠通道阻滞剂导致起搏或除颤阈值升高者,中断相应药物或重新程控设备,有助于恢复有效的治疗(Ⅱa级,C-LD)。


6.先天性或获得性LQTS,延长QT的药物潜在有害(Ⅲ有害级,B-NR)。


(四)成人先心病


1.复杂先心病修复术后,频发复杂持续的VA,或不明原因的晕厥,应评估是否残留潜在的解剖学和冠状动脉病灶(Ⅰ级,B-NR)。


2.成人先心病有复杂持续的VA,残留病灶影响血流动力学,在导管消融或ICD前,应先用外科或介入手术解除病灶(Ⅰ级,B-NR)。


3.成人先心病有血流动力学不稳定的VT,在评估和恰当治疗残余病变/左心室功能异常基础上,若余生>1年,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


4.成人先心病VT/VF导致SCA,非可逆因素所致,若余生>1年,推荐植入ICD(Ⅰ级,B-NR)。


5.TOF术后有高危因素和频发VA者,可行电生理检查评估持续性VT/VF风险(Ⅱa级,B-NR)。


6.TOF术后可诱发VT/VF或自发持续性VF者,有理由植入ICD(Ⅱa级,B-NR)。


7.成人先心病反复持续单形性VT或VF导致ICD反复电击者,导管消融有效(Ⅱa级,B-NR)。


8.成人复杂先心病术后频发复杂性VA者,β受体阻滞剂有助于降低SCA风险(Ⅱa级,B-NR)。


9.成人中度或严重先心病修复术后,有不明原因的晕厥,心功能中度障碍,或明显的心肌肥厚,余生>1年,有理由植入ICD,或行电生理检查诱发持续性VA并植入ICD(Ⅱa级,B-NR)。


10.成人先心病左室功能严重受损(LVEF<35%),或GDMT基础上仍有心衰症状者,或有其他危险因素,余生>1年,应植入ICD(Ⅱb级,B-NR)。


11.成人先心病有VA,但无症状,预防性应用Ⅰc类抗心律失常药物(如氟卡胺、普罗帕酮)或胺碘酮潜在有害(Ⅲ有害级,B-NR)。


十三、导管消融的特殊要点


1.束支折返性VT,导管消融降低VT复发和ICD电击的风险(Ⅰ级,C-LD)。


2.结构性心脏病心内膜导管消融失败者,可行心外膜导管消融术来降低单形VT的发作风险(Ⅱa级,B-NR)。


十四、ICD外的其他心脏转复除颤器


(一)全皮下植入型心律转复除颤器(subcutaneous implantable cardioverter defibrillator,S-ICD)


1.符合ICD植入标准的患者,若血管通路不畅,或感染风险高,又不需或预计不用起搏治疗心动过缓、终止VT或做为CRT部分功能者,推荐使用全皮下ICD(Ⅰ级,B-NR)。


2.符合ICD植入标准的患者,若不需或预计不用起搏治疗心动过缓、终止VT或做为CRT的部分功能者,有理由使用全皮下ICD(Ⅱa级,B-NR)。


3.有心动过缓起搏治疗或CRT治疗指证,或需要抗心动过速起搏终止VT者,不推荐使用皮下ICD(Ⅲ有害级,B-NR)。


(二)可穿戴式心脏除颤器(wearable cardioverter-defibrillator)


1.既往SCA或持续性VA,已植入ICD者,若需移除ICD装置(如感染等原因),有理由用可穿戴式心脏除颤器预防SCD(Ⅱa级,B-NR)。


2.SCD风险高,但不适宜植入ICD者,如等待心脏移植、既往40 d内发生心肌梗死、新诊断的非缺血性心肌病、LVEF≤35%、既往90 d内行再血管化治疗、心肌炎、继发性心肌病、全身感染等,有理由用穿戴式心脏除颤器预防SCD(Ⅱb级,B-NR)。


十五、SCD的尸解评估要点


1.原因不明的猝死,推荐行针对心脏的标准尸体剖检(Ⅰ级,B-NR)。


2.40岁以下SCD者的一级亲属,推荐按照临床线索行遗传咨询和基因检测(Ⅰ级,B-NR)。


3.SCD者尸解发现遗传性心肌病,或无结构性病变提示为心脏离子通道病者,有理由行尸体基因检测(Ⅱa级,B-NR)。


4.SCD死前已知遗传性心律失常的表现型,但未确定基因型者,可行尸解基因检测来评估家族风险(Ⅱa级,C-LD)。


十六、临终关怀要点


1.ICD植入、更换或随访期间,应告知患者可依照其目的和偏好随时关闭ICD的电除颤治疗(Ⅰ级,C-EO)。


2.顽固性心衰、顽固持续性VA或其他疾病终末期,医生应顾及患者的目标和偏好,与其讨论是否关闭ICD电除颤治疗(Ⅰ级,C-EO)。


十七、医患共同决策要点


1.VA患者或SCD风险增高者,医生应采取医患共同决策的方法,即治疗决策不仅基于最好的已有证据,也基于患者的健康目标、偏好和价值(Ⅰ级,B-NR)。


2.植入新ICD、更换已有ICD时,应告知患者本人发生SCD的风险,以及心衰或非心脏性疾病导致非突然死亡的风险,并直面患者的健康目标、偏好和价值,告知ICD的有效性、安全性和潜在的并发症(Ⅰ级,B-NR)。

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