来自沙特阿拉伯塔伊夫大学的 Abdulla 教授将其国内小儿肾病综合征分为激素敏感型和激素抵抗型 2 种类型,并研究该分型对激素治疗的反应,将相关结果发表在近期的 Clinical Pediatrics 杂志上。
肾病综合征(NS)是儿科中常见的慢性病,患儿常见眼睑水肿,或伴全身水肿,16 岁以下发病率为 2~7/10 万。NS 有不同的病原学分类,原发和继发 NS 有不同的病理学表现,因此不同类型 NS 需要不同的治疗方法。
NS 的治疗要根据病因(原发 / 继发),发病年龄(先天 / 幼年期 / 儿童期),病理学分型(微小病变型 MCD/ 局灶性节段性肾小球硬化 FSGS/ 膜增生性肾小球肾炎 MPGN)制定治疗方案。在过去 30 年,NS 的发病率稳定,但不同分型的比例发生了变化。
根据激素治疗 4 周内是否缓解,NS 分为激素敏感型(SSNS),激素抵抗型(SRNS),SSNS 又分为敏感型(NRNS), 复发型(FRNS),依赖型(SDNS),大部分患儿第一次使用激素表现敏感,激素敏感的患儿预后较好。
该试验采取回顾性研究,研究对象为 2005 ~2015 年间 18 岁以下原发性 NS 患儿,共入组 87 例。诊断标准为 ①大量蛋白尿,尿常规检查 +++~++++,尿蛋白 / 尿肌酐大于 2.0;②低蛋白血症,血清蛋白低于 2.5 g/dL;③水肿。
NS 复发指标治疗后为尿蛋白上升为 +++~++++ 或排泄率大于 40 mg/m2/h 持续 3 天以上。NRNS 为第一次治疗后 2 年内不复发,FRNS 为半年内 2 次及以上或任意一年内 3 次以上复发,SDNS 为停药后 2 周内再次复发。
入组病例中,男 45 名, 女 42 名。中位年龄为 7.4 岁,1 岁以内 3 人,1~10 岁 65 人,大于 10 岁 19 人,87 例中 66 人为 SSNS,21 人为 SRNS,SSNS 患儿中 25 人 NRNS,26 人 SDNS,15 人 FRNS。
有 30 位患儿出现血尿,其中 13 人 SSNS,17 人 SRNS ;镜下血尿 26 人,肉眼血尿 4 人。22 人高血压,31 人有家族史,84 人下肢水肿,70 人眼睑水肿,27 人腹水。在 SRNS 患儿中,13 人为慢性肾脏病(CKD),4 人为终末期肾病(ESRD),4 人死亡(表 1)。
表 1 患儿对激素治疗的反应性及临床特征(87 人)
SSNS 患儿没有接受肾活检,而 SRNS 患儿全部接受了肾活检。FSGS 最常见,有 13 人,MCD 3 人,MPGN 3 人,系膜增生性肾小球肾炎(MesPGN)1 人,膜性肾小球肾炎(MGN)1 人。
该研究表明了激素治疗的反应率为 70%,其中 30% 激素依赖,17% 反复复发,FSGS,MPGN,MCD 是 SRNS 中主要的病理类型,塔伊夫地区 SRNS 和 SDNS 的高发率可能与该地区的高度近亲血缘率有关。