发作性睡病类型1（NT1）和类型2（NT2）是两种较为少见的神经系统疾病，被归类为中枢性嗜眠症。发作性睡病临床上以难以控制的日间极度嗜睡（EDS）为特点，往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。目前发作性睡病治疗只能根据患者症状进行相应治疗，主要包括三大类：兴奋剂治疗EDS，抗抑郁药治疗猝倒，羟丁酸钠治疗两种症状。

 

本文重点介绍发作性睡病患者EDS和猝倒发作治疗的一线、二线药物以及耐药性策略。一线药物应该是兴奋剂，如莫达非尼（modafinil）、阿莫达非尼（armodafinil）或羟丁酸钠，二线药物为哌甲酯和pitolisant，安非他命是三线药物治疗。

 

日间极度嗜睡（EDS）

 

一线选择：

 

▶莫达非尼 100–400 mg/day

▶阿莫达非尼 100–250 mg/day

▶羟丁酸钠 4.5–9 g/day

 

二线选择：

 

▶莫达非尼 400–600 mg/day

▶哌甲酯 10–60 mg/day

▶Pitolisant 18–36 mg/day

 

表1. 用于治疗发作性睡病患者EDS的药物以及临床实践中常见的副作用

 

耐药性策略

 

如果EDS改善不足，其他一些方案可以选择（见图1）。

 

图1.治疗发作性睡病患者日间极度嗜睡的一线、二线药物及耐药性策略

 

猝死发作

 

一线选择:

 

▶羟丁酸钠 4.5–9 g/day

▶文拉法辛 37.5–300 mg/day

 

二线选择:

 

▶氟西汀 20–60 mg/day和西酞普兰 20–40 mg/day

▶其他单胺再摄取抑制剂

▶氯米帕明 10–25 mg/day

 

耐药性策略

 

（见图2）

 

图2.治疗发作性睡病患者猝倒的一线、二线药物及耐药性策略

 

NT1是一种罕见、慢性和致残的神经系统疾病，需要终生治疗。NT1的病理生理机制在发现hypocretinergic系统作用后得到了更好的理解，然而很少有关NT2病因的了解。目前治疗和行为疗法只能控制发作性睡病的症状，尚无根治性疗法。发作性睡病的治疗多采用一些中枢神经兴奋剂。但应据个体发作的不同类型区别对待。